Системная склеродермия — тяжелое заболевание
соединительной ткани, при котором эта самая ткань уплотняется и твердеет.
Возникает, так называемый, склероз (от греческого sklerosis — затвердение). При системной склеродермии
преимущественно поражается кожа. Кроме того, могут повреждаться мелкие сосуды и
внутренние органы: желудочно-кишечный тракт, легкие, почки, сердце. Женщины
болеют системной склеродермией в три раза чаще мужчин. Средний возраст
пациенток — 30-40 лет.
Причины
В чем причина этого заболевания до сих пор
неизвестно. Ученые предполагают, что не последнюю роль в развитии системной
склеродермии играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к
аутоиммунным нарушениям. Иммунная система человека вдруг начинает воспринимать
свои собственные клетки как чужеродные и уничтожает их. В данном случае ее
«врагами» становятся клетки соединительной ткани. К факторам риска склеродермии
относятся переохлаждение, травмы, инфекции.
Что происходит?
Поскольку при системной склеродермии
поражаются различные системы и органы, то симптомы заболевания чрезвычайно
разнообразны. Чаще всего заболевание начинается с так называемого синдрома
Рейно. Для него характерно нарушение кровотока в пальцах рук, реже ног. Конечности
человека внезапно бледнеют, становятся синюшными, начинают болеть. При
прогрессировании болезни возможно их омертвение. В коже и суставах происходят
следующие изменения: вначале на лице, кистях, предплечьях, груди, шее, голенях
и стопах появляются очаги отека (припухлости). Со временем они уплотняются. По
цвету кожа начинает напоминать воск. Болезнь изменяет черты лица пациента: оно
становится похожим на маску, а рот суживается. Пальцы из-за уплотнения кожи
напоминают муляж. Пациенты жалуются на боли при проглатывании пищи, запоры или
поносы. У них появляется одышка, развиваются пороки сердца, воспалительные
заболевания почек. Часто такие пациенты чувствуют скованность движений и старадают
от болей в суставах.
Чем опасно?
При отсутствии лечения симптомы болезни
нарастают. Смерть обычно наступает через 1-2 года от начала заболевания.
Диагностика
При появлении вышеописанных симптомов
необходимо срочно обращаться к ревматологу. Скорее всего, врач поставит диагноз
сразу же после осмотра, однако в сложных случаях может потребоваться биопсия
суставов и кожи. Иногда больным назначают исследование иммунитета и клинический
анализ крови, по которому выявляются общие признаки воспаления. Изменения
сердца диагностируются с помощью ЭКГ и ЭхоКГ (манипуляция, аналогичная УЗИ, но
в области сердца). С помощью рентгена выявляются изменения в легких и суставах.
Лечение
Для лечения системной склеродермии применяют
противовоспалительные и общеукрепляющие средства. Противовоспалительная терапия
включает в себя применение кортикостероидов и иммунодепрессантов. В последние
годы широко применяются блокаторы кальциевых каналов. При всех вариантах
течения болезни рекомендуется активная витаминотерапия. При хроническом течении
показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородные ванны),
парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы. Важное значение
имеют: физиотерапия, лечебная физкультура и массаж.
